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Étude du fond d’œil en fonction de l’âge dans le pseudoxanthome élastique chez 158 patients

Résumé :

Objectif

Étudier la prévalence des anomalies du fond d’œil (FO) chez des patients atteints de pseudoxanthome élastique (PXE) en fonction de leur âge.

Matériel et méthodes

Tous nos patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire pour le PXE dans un centre national de référence. Les différents clichés du FO ont été analysés de façon rétrospective sur 9 ans.

Résultats

La cohorte était composée de 158 patients âgés de 10 à 90 ans. (60 hommes et 98 femmes âgés de 45 ± 17 ans). La peau d’orange (55,6 %), était le premier signe observé chez les jeunes patients. Elle disparaissait avec l’âge. Les stries angioïdes (100 %) apparaissaient pendant la seconde décennie : d’abord hypofluorescentes puis hyperfluorescentes après 40 ans. Les queues de comète (54,1 %), les drusen du nerf optique (19 %) et la pigmentation périphérique (39,9 %) étaient retrouvés dans les différentes tranches d’âge. L’atrophie maculaire (33,5 %) pouvait être consécutive à une néovascularisation sous-rétinienne (40,8 %), à une pattern dystrophy (7,9 %) ou à une fibrose sous-rétinienne (5,3 %). La survenue d’une néovascularisation apparaissait au décours de la 4e décennie.

Discussion

La calcification progressive centrifuge de la membrane de Bruch est à l’origine des nombreux aspects du FO successivement observés chez les patients PXE.

Conclusion

La connaissance de l’histoire naturelle du PXE permet au clinicien d’expliquer et de rassurer les patients sur les risques évolutifs de l’atteinte ophtalmologique. Notamment sur le fait que les complications néovasculaires ne se déclarent qu’à partir de la 4e décennie.

Type de document :
Article dans une revue
Liste complète des métadonnées

https://hal.univ-angers.fr/hal-02616797
Contributeur : Okina Université d'Angers <>
Soumis le : dimanche 24 mai 2020 - 23:36:01
Dernière modification le : lundi 25 mai 2020 - 03:20:34

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Citation

V Pipelart, Stéphanie Leruez, Ludovic Martin, Nastassia Navasiolava, Samir Henni, et al.. Étude du fond d’œil en fonction de l’âge dans le pseudoxanthome élastique chez 158 patients. Journal Français D'ophtalmologie, 2018, 41 (7), pp.592-602. ⟨10.1016/j.jfo.2018.03.003⟩. ⟨hal-02616797⟩

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