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Lymphome T cutané et systémique traité avec succès par greffe haplo-identique

Résumé :

Introduction

Nous rapportons un cas de lymphome T cutané et systémique ayant résisté au traitement conventionnel et dont l’évolution a conduit à réaliser une greffe de moelle haplo-identique.

Observation

Une femme de 53 ans consultait pour un érythème infiltré du visage, des lésions kératosiques du tronc et des adénopathies centimétriques axillaires et inguinales. Le diagnostic de syndrome de Sézary (SS), forme leucémique d’un lymphome T cutané épidermotrope, était retenu. Après 3 ans de traitement par méthotrexate, la patiente développait un SS transformé avec atteinte viscérale. Le fort risque de rechute et l’absence de donneur HLA-compatible amenait à la réalisation d’une greffe haplo-identique de moelle osseuse. La patiente était en rémission complète à 2 ans et demi. L’évolution était cependant marquée par l’apparition, un an après la greffe, d’une éruption lichénoïde blaschko-distribuée dont l’aspect histologique était compatible avec une réaction du greffon contre l’hôte (GVH) chronique ; elle était traitée efficacement par bétaméthasone topique.

Discussion

Nous rapportons, à notre connaissance, la première greffe haplo-identique réalisée pour un lymphome cutané T transformé et systémique. Ce traitement pourrait désormais être une option pour les patients nécessitant une allogreffe mais n’ayant pas de donneur compatible. Les lésions lichénoïdes blaschko-distribuées attribuées à une GVH chronique pourraient être la conséquence d’une perte d’immunotolérance vis-à-vis de clones embryologiques anormaux, provoquant ainsi une réaction inflammatoire médiée par les lymphocytes T.

Type de document :
Article dans une revue
Liste complète des métadonnées

https://hal.univ-angers.fr/hal-02616846
Contributeur : Okina Université d'Angers <>
Soumis le : lundi 25 mai 2020 - 01:49:03
Dernière modification le : vendredi 19 juin 2020 - 02:39:31

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Citation

M Méchineaud, Mélanie Mercier, Yannick Le Corre, Anne Croué, Norbert Ifrah, et al.. Lymphome T cutané et systémique traité avec succès par greffe haplo-identique. Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Elsevier Masson, 2018, 145 (6-7), pp.439-444. ⟨10.1016/j.annder.2018.02.016⟩. ⟨hal-02616846⟩

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