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Les malformations ano-rectales (MAR) sont la conséquence d’anomalies du développement de la partie terminale du tube digestif intéressant l’anus et/ou le rectum qui surviennent précocement entre la 6e et la 10esemaines de développement embryonnaire. Elles réalisent un spectre malformatif dont la sévérité est fonction du niveau d’interruption du conduit ano-rectal et des malformations caudales associées (sacrum et cône terminal de la moelle). Les MAR s’associent dans plus de la moitié des cas a d’autres malformations pouvant s’intégrer dans des syndromes connus. Si le traitement chirurgical permettant de restaurer une anatomie aussi proche que possible de la normale est essentiel, la prise en charge postopératoire est tout aussi fondamentale pour obtenir chez ces patients, dont les mécanismes défécatoires sont toujours altérés, sinon une continence, au moins une propreté socialement acceptable.